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공부

다내분비성 증후군/Autoimmune polyendocrine syndrome (PAS, polyglanduläre Insuffizienz)

by Süßkartoffeln 2022. 9. 6.
  • PAS Typ 1 (APECED-Syndrom)
    • 보통 유년기에 발생
    • Autosomal-rezessiver Erbgang, AIRE (Autoimmun regulator)유전자의 돌연변이에 의해 발생함이 최근에 증명되었다. 
    • 부갑상선기능부전, Morbus Addison, 칸디다증, 생식기능부전 등이 나타난다.
  • PAS Typ 2 (Schmidt-Syndrom)
    • 보통 성인에 발생 30세 이상, 여성에게 3배 정도 빈번히 발생
    • HLA-B8/DR3 
    • 주로 갑상선, 부신, 췌장에 발현
    • Morbus Addison, Morbus Basedow und/od. Morbus Hashimoto, 제 1 형 당뇨병, 탈모
  • 진단으로는 자가 항체 존재여부를 검사 할 수 있다. 예를 들면,TPO Antibody, PCA, Glutamatdecarboxylase antibody  
  • 기본적으로 증상을 치료하며 호르몬 보충요법을 실시한다.
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